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Ana Coral Villar tiene 51 años y padece Von Hippel-Lindau, una enfermedad genética rara que provoca la aparición de tumores y quistes en múltiples órganos —especialmente en el cerebro, la médula espinal, los riñones, el páncreas y la retina—. Es una patología crónica, progresiva y sin cura, que obliga a los pacientes a someterse a cirugías continuas para frenar daños irreversibles.
En el caso de Ana, ese límite ya se ha alcanzado. Le diagnosticaron la enfermedad a los 21 años y desde entonces le han intervenido hasta en ocho ocasiones de múltiples hemangioblastomas tanto de cerebelo como de tronco cerebral, y en una ocasión de médula cervical. Tras años de operaciones, secuelas y una lenta recuperación, su cuerpo no soporta más. Su hermana Karina, médico, describe la situación de Ana a Libertad Digital: "Tiene múltiples discapacidades. No puede controlar la cabeza, no puede fijar la vista, solo puede escribir con la mano derecha".
Las complicaciones neurológicas son graves y deterioran su día a día. Una nueva cirugía, según le advirtieron los especialistas, empeoraría la ataxia que ya sufre: "El neurocirujano me dijo: Ana tiene ya muy poca reserva de cerebelo", asegura Karina. Por ello, Ana tomó una decisión: no volvería a pasar por quirófano. En 2023, se operó por última vez: "A ella la iban a operar y le dijeron que no tenía por qué tener problemas, que no tenía por qué haber ninguna complicación. De hecho, en principio parecía que no la hubo. Pero cuando salió, estaba en silla de ruedas y empezó a empeorar todo, todas sus capacidades".
Un medicamento que existe, pero que no llega
Sin embargo, no todo está perdido. La situación de Ana sería distinta si pudiera acceder al nuevo medicamento aprobado en Europa para tratar el Von Hippel-Lindau. Un fármaco que no cura, pero frena el avance de los tumores y reduce el riesgo de nuevas cirugías: el Belzutifán.
En España, sin embargo, su uso está paralizado por una traba administrativa: hasta que se cierre la negociación de precio, el fármaco solo puede adquirirse como medicamento extranjero, lo que obliga a cada hospital a asumir el coste directamente. Muchos hospitales no pueden afrontar este coste, y ahí es donde empieza el calvario.
Karina cuenta que, desde la Junta de Castilla-La Mancha – las hermanas residen en Toledo, donde Ana acude al hospital– le aseguraron que "estaba todo autorizado", pero después, silencio absoluto: "Me mandaron un mensaje diciendo que ya habían hecho sus averiguaciones, que estaba todo autorizado, pero cuando volví a escribir ya no hubo respuesta. Es la callada por respuesta. Escribo a un sitio, a otro… y nadie contesta".
En este sentido, Karina ha contactado con distintos organismos, pero se ha encontrado con silencio o con negativas basadas exclusivamente en criterios económicos. En las cartas remitidas por Karina al centro hospitalario en el que tratan a su hermana, explican que los tumores de Ana ya no son operables y que una nueva intervención podría dejar secuelas irreversibles, por lo que este medicamento es su única alternativa terapéutica.
Aun así, el centro sanitario insiste en que la opción es operar, pese al enorme riesgo neurológico que supone. Para la familia, la negativa vulnera el principio de equidad del sistema sanitario: recuerdan que otros hospitales de España sí han autorizado el tratamiento, que existe aval clínico para su indicación y que impedirle el acceso coloca a Ana en una situación extrema. Lo único que piden es que se valore el caso desde un criterio ético y humanitario, antes de que la enfermedad avance más.
En su denuncia, Karina explica que existe la posibilidad de habilitar una vía extraordinaria para suministrar el medicamento mientras se completa la negociación de precio, una vía que ya se ha utilizado en España en otros casos urgentes y justificados. Señala que esta alternativa permitiría que los pacientes más graves —como su hermana y las decenas de afectados identificados por la asociación— pudieran recibir el tratamiento de manera temporal sin cargar el coste directamente sobre el presupuesto del hospital. Sin embargo, pese a que este mecanismo extraordinario ya ha sido aplicado antes en situaciones similares, en esta ocasión ninguna administración ha querido activarlo, dejando a los pacientes en un vacío administrativo que, para algunos, puede ser literalmente fatal.
El riesgo vital es inminente
"Mi hermana tiene un quiste enorme. Cuando comprima el tronco cerebral, se va a morir", explica Villar, que insiste en que ese tratamiento es "la única oportunidad que tenemos ahora mismo".
Y sin embargo, se sienten atrapadas en un callejón sin salida: los hospitales dicen que no pueden asumir el coste, la Agencia Española del Medicamento (AEMPS) remite a los hospitales y ninguna administración toma una decisión final. Mientras tanto, el tiempo corre.
Una de las frases que más repite Karina —y que más dolor revela— es la sensación de injusticia: "Un pequeño hospital no puede financiar tratamientos de 20.000 o 200.000 euros. Es un sistema perverso". "Dependiendo de dónde vivas, te dan el tratamiento o no. No puede ser", comenta Karina a este medio.
Por eso que exista un fondo nacional para medicamentos de enfermedades raras que garantice el acceso equitativo. "Esto solo lo puede resolver el Ministerio. Tiene que venir de un fondo común", explica Karina. "No puede depender del presupuesto de un hospital que una persona viva o muera", insiste. Y es que, la médico también se ha puesto en contacto con el Ministerio de Sanidad, pero por el momento no tiene respuesta.
Asimismo, en su denuncia al Ministerio, Karina explica que existe la posibilidad de habilitar una vía extraordinaria para suministrar el medicamento mientras se completa la negociación de precio, una vía que ya se ha utilizado en España en otros casos urgentes y justificados. Señala que esta alternativa permitiría que los pacientes más graves —como su hermana y las decenas de afectados identificados por la asociación— pudieran recibir el tratamiento de manera temporal sin cargar el coste directamente sobre el presupuesto del hospital.
Sin embargo, pese a que este mecanismo extraordinario ya ha sido aplicado antes en situaciones similares, en esta ocasión ninguna administración ha querido activarlo, dejando a los pacientes en un vacío administrativo que, para algunos, puede ser literalmente fatal. Y es que la falta de dinero no es una excusa, ya que el Sistema Nacional de Salud invierte millones de euros en financiar diversos medicamentos huérfanos.
Karina no se rinde. Ante la inacción de las autoridades sanitarias, asegura que llevará el caso "al Defensor del Pueblo y a la Oficina de Derechos Humanos de Europa", para que se reconozcan y protejan los derechos de los pacientes con Von Hippel-Lindau. "No puedo quedarme de brazos cruzados viendo cómo personas como mi hermana esperan a que sea demasiado tarde", afirma. Además, no descarta acudir por la vía judicial si no obtiene una respuesta: "Si hace falta, iremos por la vía legal para que se cumpla el derecho a recibir el tratamiento", explica a este medio, subrayando la urgencia de una situación que, para su hermana, es literalmente de vida o muerte.
Cabe destacar que en países europeos, como Alemania, los pacientes acceden a los fármacos inmediatamente tras la aprobación de la Agencia Europea de Medicamentos. Sin embargo, en España no.
No es un caso aislado
Su hermana no es un caso aislado. Según la encuesta realizada por la asociación Alianza Española de Familias de Von Hippel-Lindau (Alianza VHL) al menos 15 personas en España están esperando el tratamiento. Algunos llevan más de un año. Otros, desde el verano pasado. Pero la desigualdad es todavía más impactante: "Hay pacientes en España que están recibiendo el medicamento, y otros que se encuentran en la misma situación, no". "Se ha dicho a tres pacientes que no se autoriza porque es muy caro", asegura Karina, y es que "dependiendo del hospital te dicen que sí o te dicen que no. Es una crueldad".
Entre los 15 casos detectados por la asociación, hay pacientes jóvenes, y es que todos tienen edades comprendidas entre los 21 y los 53 años. Karina cita algunos casos: "Algunos llevan un año esperando. Otros desde antes del verano. A uno le cancelaron la cirugía para ponerle el tratamiento y no le han operado, pero tampoco le han dado la medicación". La magnitud del problema es mayor de lo que imaginaban.
La desesperación de Karina tiene momentos muy duros: "A veces siento que están esperando a que se mueran", lamenta. Una frase que nunca debería tener que pronunciar una médica ni una hermana, pero que refleja una realidad en la que la Administración y la burocracia pesa más que las vidas humanas.
Mientras tanto, Ana se apaga
Ana no puede esperar meses. Su calidad de vida se deteriora, su movilidad empeora y su riesgo vital aumenta. Karina la mira y recuerda quién era: "Mi hermana era una chica normal… patinaba, bailaba. Ahora la veo y no puedo creer cómo ha terminado". En una reunión con jóvenes afectados por la misma enfermedad rara, sintió un puñal emocional: "Los veía y decía: eran como mi hermana hace 30 años"
Karina no pide un privilegio. Pide justicia, equidad y humanidad. Pide que su país no deje morir a personas que podrían vivir más y mejor. Por ello, hace un llamamiento al Ministerio de Sanidad: "No puede depender del azar administrativo que una persona viva o muera".
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